Низкодифференцированная хордома: клинический случай

Цель: Продемонстрировать клинический случай низкодифференцированной хордомы, выделенной в последней классификации ВОЗ 2020 г.

Материал и методы: Пациентка 63 лет с низкодифференцированной хордомой, которой были выполнены МРТ, РКТ и сцинтиграфия с остеотропным радиофармпрепаратом.

Результаты: При гистологическом исследовании отмечалось малое количество физалиформных клеток, выраженный клеточный полиморфизм и отсутствие межклеточного матрикса. Иммуногистохимически образец был положителен для кератинов (AE1, AE3), брахиурии, S100, эпителиального мембранного антигена (EMA). Экспрессия SMARCB1 (INI1) отсутствовала во всех случаях. При МРТ в опухоли с бугристыми четко-нечеткими контурами превалировал средний изоинтенсивный сигнал на Т1ВИ и Т2ВИ с единичными мелкими оссификатами в толще опухоли, выявленными при РКТ.

Заключение: Низкодифференцированная хордома имеет специфическую гистологическую и иммуногистохимическую картину, однако дифференциальная диагностика на основе методов лучевой визуализации в настоящее время является сложной задачей.

1. Murphey MD, Andrews CL, Flemming DJ, et al. From the archives of the AFIP. Primary tumors of the spine: radiologic pathologic correlation. Radiographics. 1996;16 (5): 1131-58. DOI: 10.1148/radio-graphics.16.5.8888395.

2. McMaster ML, Goldstein AM, Bromley CM, et al. Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973-1995. Cancer Causes Control. 2001;12:1-11. DOI: 10.1023/a:1008947301735.

3. Wold LE, Laws ER Jr. Cranial chordomas in children and young adults. J Neurosurg. 1983;59:1043-7. DOI: 10.3171/jns.1983.59.6.1043.

4. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, et al eds. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone Geneva: WHO Press; 2013.

5. Vujovic S, Henderson S, Presneau N, et al. Brachyury, a crucial regulator of notochordal development, is a novel biomarker for chordomas. J Pathol. 2006;209:157-65. DOI: 10.1002/path.1969.

6. Hasselblatt M, Thomas C, Hovestadt V, et al. Poorly differentiated chordoma with SMARCB1/INI1 loss: a distinct molecular entity with dismal prognosis. Acta Neuropathol. 2016;132:149-51. DOI: 10.1007/s00401-016-1574-9.

7. Hoch BL, Nielsen GP, Liebsch NJ, et al. Base of skull chordomas in children and adoles-cents: a clinicopathologic study of 73 cases. Am J Surg Pathol. 2006;30:811-8. DOI: 10.1097/01.pas.0000209828.39477.ab.

8. Mobley BC, McKenney JK, Bangs CD, et al. Loss of SMARCB1/INI1 expression in poorly differentiated chordomas. Acta Neuropathol. 2010;120:745-53. DOI: 10.1007/s00401-010-0767-x.

9. Shih AR, Cote GM, Chebib I, et al. Clinicopathologic characteristics of poorly differentiated chordoma. 2018 DOI: 10.1038/s41379-018-0002-1.

10. Azzarelli A, Quagliuolo V, Cerasoli S, et al. Chordoma: natural history and treatment results in 33 cases. J Surg Oncol. 1988;37:185-91. DOI: 10.1002/jso.2930370311.

11. Patel SS, Schwab JH. Immunotherapy as a potential treatment for chordoma: a review. Curr Oncol Rep. 2016;18:55. DOI: 10.1007/s11912-016-0543-8.

12. Stacchiotti S, Casali PG. Systemic therapy options for unresectable and metastatic chordomas. Curr Oncol Rep. 2011;13:323-30 DOI: 10.1007/s11912-011-0176-x.

13. Stacchiotti S, Longhi A, Ferraresi V, et al. Phase II study of imatinib in advanced chordoma. J Clin Oncol. 2012;30:914-20. DOI: 10.1200/JCO.2011.35.3656.

14. Stacchiotti S, Tamborini E, Lo Vullo S, et al. Phase II study on lapatinib in advanced EGFR-positive chordoma. Ann Oncol. 2013;24:1931-6. DOI: 10.1093/annonc/mdt117.

15. Al-Rahawan MM, Siebert JD, Mitchell CS, et al. Durable complete response to chemotherapy in an infant with a clival chordoma. Pediatr Blood Cancer. 2012;59:323-5. DOI: 10.1002/pbc.23297.

16. Scimeca PG, James-Herry AG, Black KS, et al. Chemotherapeutic treatment of malignant chordoma in children. J Pediatr Hematol Oncol. 1996;18:237-40. DOI: 10.1097/00043426-199605000-00032.

17. Wilson BG, Wang X, Shen X, et al. Epigenetic antagonism between polycomb and SWI/SNF complexes during oncogenic transformation. Cancer Cell. 2010;18:316-28. DOI: 10.1016/j.ccr.2010.09.006.

18. Shih AR, Chebib I, et al. Molecular characteristics of poorly differentiated chordoma. Genes chromosomes and cancer. 2019; 58:804-808. DOI: 10.1002/gcc.22782.

19. Yeom KW, Lober RM, Mobley BC, et al. Diffusion-weighted MRI: distinction of skull base chordoma from chondrosarcoma. Am J Neuroradiol. 2013;34(5):1056-61. DOI: 10.3174/ajnr.A3333.