Редкая форма болезни: десмоидный фиброматоз (десмоид) молочной железы

В статье представлены клинические случаи редкой формы патологических новообразований — десмоидного фиброматоза молочной железы. Отражена этиология и патогенез заболевания, клинико-морфологические особенности, диагностика и тактика лечения заболевания. Широко освящены клинические примеры из практики хирурга-онколога. Десмоидный фиброматоз (ДФ) — это агрессивное неметастазирующее мезенхимальное образование, возникающее из мышечно-апоневротических структур. На долю ДФ приходится от 0,03 % до 0,1 % солидных опухолей и 3 % мезенхимальных опухолей. Среди патологий молочной железы данное новообразование встречается еще реже (0,2 %). В связи с редкостью такой патологии, не всегда клиницистам удается правильно интерпретировать диагностичекую картину и распознать заболевание. Также не до конца понятны этиология и патогенез заболевания, в связи с чем нет стандартов лечения десмоидного фиброматоза. Хирургическое лечение остается основным. Чтобы уменьшить частоту рецидивирования заболевания, хирургу необходимо достигнуть чистых краев резекции. В качестве альтернативного вида лечения дополнительно могут быть рассмотрены лучевая терапия, гормональная терапия, таргетная терапия, химиотерапия. При достижении чистых краев резекции в качестве дальнейшего лечения рассматривается строгое динамическое наблюдение пациента

1. Fiore M, Rimareix F, Mariani L, et al. Desmoid-type fibromatosis: a front-line conservative approach to select patients for surgical treatment. Ann Surg Oncol. 2009;16(9):2587-93. https://doi.org/10.1245/s10434-009-0586-2

2. Hennuy C, Defrère P, Maweja S, et al. Bilateral breast desmoid-type fibromatosis, case report and literature review. Gland Surg. 2022;11(11):1832-41. https://doi.org/10.21037/gs-22-271

3. Новикова ОВ. Половые гормоны в этиологии, патогенезе и лечении десмоидных фибром [диccертация]. Москва (Россия): «Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена Росмедтехнологий»; 2020. Novikova OV. Sex hormones in the etiology, pathogenesis and treatment of desmoid fibroids [dissertation]. Moscow (Russia): “P. Hertsen Moscow Oncology Research Institute”; 2020 (In Russ.).

4. Wu M, Hughes TM, Edirimanne S, Ngui N. Breast Desmoid Tumours: A Review of the Literature. Breast J. 2024; 2024:5803290. https://doi.org/10.1155/2024/5803290

5. Mangla A, Agarwal N, Schwartz G. Desmoid Tumors: Current Perspective and Treatment. Curr Treat Options Oncol. 2024;25(2):161-75. https://doi.org/10.1007/s11864-024-01177-5

6. Tao Y, Zeng K, Wan X, et al. Rare desmoid-type fibromatosis of the breast in young female patients: a description of three cases and literature analysis. Quant Imaging Med Surg. 2024;14(4):3194-203. https://doi.org/10.21037/qims-23-1586

7. Ядрина АВ, Карпенко ВЮ, Новикова ОВ и др. Прогностические факторы рецидивов при хирургическом лечении десмоидных фибром туловища и конечностей. Исследования и практика в медицине. 2019;6(1):21-32. Yadrina AV, Karpenko VYu, Novikova OV, et al. Prognostic factors of relapses in surgical treatment of desmoid fibromas of the trunk and extremities. Research and Practice in Medicine. 2019;6(1):21-32 (In Russ.).

8. Kangas-Dick A, Ali M, Poss M, et al. Diagnosis and Management of Desmoid Fibromatosis of the Breast. World J Oncol. 2024;15(3):394-404. https://doi.org/10.14740/wjon1844

9. Jang J, Cavallo K, Lee J. Complex Surgical Management of Extensive Chest-Wall Desmoid Fibromatosis. Cureus. 2024;16(10):e71670. 2024. https://doi.org/10.7759/cureus.7167

10. Mittal M, Pillai S, Monappa V, et al. Desmoid fibromatosis-a diagnostic dilemma. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2024;281(6):3269-78. https://doi.org/10.1007/s00405-024-08558-4

11. Кострыгин А К. Современные подходы в хирургическом лечении пациентов с десмоидными фибромами абдоминальной локализации [диccертация]. Москва (Россия): Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена; 2018. Kostrygin AK. Modern approaches to surgical treatment of patients with desmoid fibromas of abdominal localization [dissertation]. Moscow (Russia); 2018. (In Russ.).

12. Huang K, Wang CM, Chen JG, et al. Prognostic factors influencing event-free survival and treatments in desmoid-type fibromatosis: analysis from a large institution. Am J Surg. 2014;207(6):847-54. https://doi.org/10.1016/j.amjsurg.2013.08.007

13. Bouab M, Harit A, Boufettal H, et al. Desmoid fibromatosis of the breast occurring after breast reduction surgery mim‑icking a carcinoma: A rare case report. Ann Med Surg (Lond). 2022;77:103526. 2022. https://doi.org/10.1016/j.amsu.2022.103526

14. Kasper B, Baumgarten C, Garcia J, et al. An update on the management of sporadic desmoid-type fibromatosis: a European Consensus Initiative between Sarcoma PAtients EuroNet (SPAEN) and European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC)/Soft Tissue and Bone Sarcoma Group (STBSG). Ann Oncol. 2017;28(10):2399-2408. https://doi.org/10.1093/annonc/mdx323

15. Notably, Gega M, Yanagi H, et al. Successful chemotherapeutic modality of doxorubicin plus dacarbazine for the treatment of desmoid tumors in association with familial adenomatous polyposis. J Clin Oncol. 2006; 24(1):102-5. https://doi.org/10.1200/JCO.2005.02.1923

16. Okuno SH, Edmonson JH. Combination chemotherapy for desmoid tumors. Cancer. 2003; 97(4):1134–1135. https://doi.org/10.1002/cncr.11189

17. Kangas-Dick A, Ali M, Poss M, et al. Diagnosis and Management of Desmoid Fibromatosis of the Breast. World J Oncol. 2024; 15(3):394-404. https://doi.org/10.14740/wjon1844

18. Kangas-Dick A, Ali M, Poss M, et al. Diagnosis and Management of Desmoid Fibromatosis of the Breast. World J Oncol. 2024; 15(3):394-404. https://doi.org/10.14740/wjon1844

19. Nuyttens JJ, Rust PF, Thomas CR Jr, Turrisi AT 3rd. Surgery versus radiation therapy for patients with aggressive fibromatosis or desmoid tumors: a comparative review of 22 articles. Cancer. 2000; 88(7):1517–1523