Сложности диагностики гигантской ангиомиолипомы печени: клинический случай и обзор литературы

Цель: Представить описание клинического случая, демонстрирующего трудности диагностики и успешное хирургическое лечение миоматозного варианта ангиомиолипомы печени без одновременного поражения почек.

Материал и методы: Пациентка, 49 лет, в августе 2023 г. поступила в стационар, жалоб не предъявляла, при УЗИ органов брюшной полости обнаружены забрюшинное внеорганное объемное образование в эпигастрии и мезогастрии и объемные образования правой доли печени, вероятнее, гемангиомы. При поступлении проведена мультисрезовая компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. В сентябре была повторно госпитализирована для проведения оперативного вмешательства. В ходе операции опухоль была удалена и отправлена на гистологическое исследование, также было проведено иммуногистохимическое исследование (ИГХ).

Результаты: По результатам МСКТ в S3, S4, S5 печени было выявлено образование (198×104×177 мм) овальной формы, имеющее неоднородную плотность и солидно-кистозно-жировой характер. Кроме того, S7/8 определялись еще три гиповаскулярных гиподенсных очаговых образований размерами до 11 мм. При этом в почках никаких патологических образований выявлено не было. Было проведено хирургическое удаление опухоли и резецированный материал был направлен на плановое гистологическое исследование. Для подтверждения диагноза также было проведено ИГХ-исследование, по результатам которого была выявлена выраженная экспрессия меланоцитарного (HBM-45) и гладкомышечного (SMA) маркеров.

Обсуждение: В данном случае мы столкнулись с крайне мало описанной в мировой литературе локализацией ангиомиолипомы — изолированной печеночной (без поражения почек). Как и другие авторы, мы столкнулись со сходством миоматозного варианта ангиомиолипомы с гепатоцеллюлярной карциномой (ГЦК) и аденомой печени из-за характерных особенностей визуализации: гиперваскулярности, быстрого накопления контрастного препарата в артериальную фазу и сниженной плотности по отношению к сохранной паренхиме печени в отсроченную фазу контрастирования.

Заключение: Данный случай демонстрирует трудности диагностики миоматозного варианта ангиомиолипомы, схожего с ГЦК. В качестве одного из наиболее информативных методов диагностики мы выделяем МСКТ, позволившую думать о возможности доброкачественного характера образования. В нашем случае основными признаками, исключающими ГЦК, являлись отсутствие быстрого «вымывания» (wash-out) контрастного препарата, наличие липоматозных участков и отсутствие накопления контрастного вещества капсулой.

1. Leong WHJ, Tan XHA, Salazar E. More than Pus — Primary Hepatic Epithelioid Angiomyolipoma Masquerading as Liver Abscess. Case Reports in Gastroenterology. 2021;15(1):1-8. https://doi.org/10.1159/000511886. PMID: 33613156.

2. Аношкин КИ, Карандашева КО, Горячева КМ и др. Герминальные и соматические мутации генов, вовлеченных в опухолеобразование, при спорадической ангиомиолипоме почки. Генетика. 2019;55(9):1064-70. https://doi.org/10.1134/S0016675819090029.

3. Woo YM, Ryu SH, Min JW, et al. Angiomyolipoma of the Liver without a Fat Component, Mimicking a Hepatocellular Carcinoma. Korean J Gastroenterol. 2018;71(1):49-53. https://doi.org/10.4166/kjg.2018.71.1.49. PMID: 29361814.

4. Damaskos C, Garmpis N, Garmpi A, et al. Angiomyolipoma of the Liver: A Rare Benign Tumor Treated with a Laparoscopic Approach for the First Time. In Vivo (Athens, Greece). 2017;31(6):1169-73. https://doi.org/10.21873/invivo.11185. PMID: 29102941.

5. Calame P, Tyrode G, Weil Verhoeven D, et al. Clinical characteristics and outcomes of patients with hepatic angiomyolipoma: A literature review. World Journal of Gastroenterology. 2021;27(19):2299-2311. https://doi.org/10.3748/wjg.v27.i19.2299. PMID: 34040323.

6. Lee SY, Kim BH. Epithelioid angiomyolipoma of the liver: a case report. Clinical and Molecular Hepatology. 2017;23(1):91-4. https://doi.org/10.3350/cmh.2017.0011. PMID: 28301898.

7. Степанова ЮА, Кармазановский ГГ, Щеголев АИ и др. Ангиомиолипома (ПЕКома) печени: обзор литературы и клиническое наблюдение. Медицинская визуализация. 2011;6:30-7.

8. Нечушкина ИВ. Пекомы. Онкопедиатрия. 2016;3(4):267- 76. https://doi.org/10.15690/onco.v3i4.1630

9. Ахлебинина МИ, Кармазановский ГГ. Лучевая диагностика редких опухолей печени: систематический обзор. Высокотехнологическая медицина. 2016;3(1):40-55.

10. Щекотуров ИО, Бахтиозин РФ, Серова НС, Шантаревич МЮ. Лучевые методы диагностики очаговых образований печени. Russian Electronic Journal of Radiology. 2018;8(4):194-207. https://doi.org/10.21569/2222-7415-2018-8-4-194-207.

11. Liu Y, Wang J, Lin XY, et al. Inflammatory angiomyolipoma of the liver: a rare hepatic tumor. Diagnostic Pathology. 2012;7:122. https://doi.org/10.1186/1746-1596-7-122. PMID: 22978636.

12. Медведева БМ, Лукьянченко АБ. Возможности МРТ в диагностике гепатоцеллюлярного рака с циррозом печени. Russian Electronic Journal of Radiology. 2013;3(2):63-6. (In Russ.).

13. Zhu Z, Yang L, Zhao XM, et al. Myomatous hepatic angiomyolipoma: imaging findings in 14 cases with radiological-pathological correlation and review of the literature. Br J Radiol. 2014;87(1038):20130712. https://doi.org/10.1259/bjr.20130712. PMID: 24670055.

14. Sessa A, Mulé S, Brustia R, et al. Macrotrabecular-Massive Hepatocellular Carcinoma: Light and Shadow in Current Knowledge. J Hepatocell Carcinoma. 2022;9:661-670. https://doi.org/10.2147/jhc.s364703. PMID: 35923611.

15. Туманова УН, Кармазановский ГГ, Яшина НИ, Щеголев АИ. Диагностическая значимость компьютерно-томографических характеристик узлов гепатоцеллюлярного рака в зависимости от размера. Russian Electronic Journal of Radiology. 2016;6(4):44-55. https://doi.org/10.21569/2222-7415-2016-6-4-44-55.

16. Медведева БМ, Хайцман ДМ, Лукьянченко АБ. Гепатоцеллюлярные аденомы: современное состояние вопроса. Онкологический журнал: лучевая диагностика, лучевая терапия. 2019;2(3):63-72. https://doi.org/10.37174/2587-7593-2019-2-3-63-72.