ojrdrtОнкологический журнал: лучевая диагностика, лучевая терапияJournal of oncology: diagnostic radiology and radiotherapy2587-75932713-167XНЕКОММЕРЧЕСКОЕ ПАРТНЕРСТВО «ОБЩЕСТВО ИНТЕРВЕНЦИОННЫХ ОНКОРАДИОЛОГОВ»10.37174/2587-7593-2020-3-4-86-93ojrdrt-147Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCLINICAL CASESНизкодифференцированная хордома: клинический случайPoorly Differentiated Chordoma: Case Reviewhttps://orcid.org/0000-0003-3381-0862КочергинаН. В.KocherginaN. V.

Кочергина Наталия Васильевна — доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России. Руководитель группы диагностики заболеваний опорно-двигательного аппарата

24 Kashirskoye Highway, Moscow, 115478

https://orcid.org/0000-0001-7592-4249БулычеваИ. В.BoulytchevaI. V.

Булычева Ирина Владиславовна — доктор медицинских наук, врач патологоанатом НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России

115478, Москва, Каширское шоссе, 24

24 Kashirskoye Highway, Moscow, 115478

https://orcid.org/0000-0002-8668-0945ПрохоровС. Н.ProkhorovS. N.

Прохоров Сергей Николаевич — аспирант 1 года НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России

115478, Москва, Каширское шоссе, 24

24 Kashirskoye Highway, Moscow, 115478

s89158456042@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-0970-6144БлудовА. Б.BludovA. B.

Блудов Александр Борисович — кандидат медицинских наук, научный сотрудник НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России

115478, Москва, Каширское шоссе, 24

24 Kashirskoye Highway, Moscow, 115478

https://orcid.org/0000-0002-4516-3255ФедороваА. В.FеdorovaA. V.

Федорова Александра Владимировна — врач рентгенодиагостического отделения НИИ КиЭР НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России

115478, Москва, Каширское шоссе, 24

24 Kashirskoye Highway, Moscow, 115478

https://orcid.org/0000-0002-3821-9361СпиринаО. Г.SpirinaO. G.

Спирина Ольга Геннадьевна — врач рентгенодиагностического отделения НИИ КиЭР НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России

115478, Москва, Каширское шоссе, 24

24 Kashirskoye Highway, Moscow, 115478

https://orcid.org/0000-0003-2571-3894ЩипахинаЯ. А.ShсhipakhinaYa. A.

Щипахина Яна Александровна — врач рентгенодиагостического отделения НИИ КиЭР НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава России

115478, Москва, Каширское шоссе, 24

24 Kashirskoye Highway, Moscow, 115478

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава РоссииРоссияN.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyRussian Federation202031122020348693Copyright © Кочергина Н.В., Булычева И.В., Прохоров С.Н., Блудов А.Б., Федорова А.В., Спирина О.Г., Щипахина Я.А., 20202020Кочергина Н.В., Булычева И.В., Прохоров С.Н., Блудов А.Б., Федорова А.В., Спирина О.Г., Щипахина Я.А.Kochergina N.V., Boulytcheva I.V., Prokhorov S.N., Bludov A.B., Fеdorova A.V., Spirina O.G., Shсhipakhina Y.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.oncoradjournal.ru/jour/article/view/147Цель

Цель: Продемонстрировать клинический случай низкодифференцированной хордомы, выделенной в последней классификации ВОЗ 2020 г.

Материал и методы

Материал и методы: Пациентка 63 лет с низкодифференцированной хордомой, которой были выполнены МРТ, РКТ и сцинтиграфия с остеотропным радиофармпрепаратом.

Результаты

Результаты: При гистологическом исследовании отмечалось малое количество физалиформных клеток, выраженный клеточный полиморфизм и отсутствие межклеточного матрикса. Иммуногистохимически образец был положителен для кератинов (AE1, AE3), брахиурии, S100, эпителиального мембранного антигена (EMA). Экспрессия SMARCB1 (INI1) отсутствовала во всех случаях. При МРТ в опухоли с бугристыми четко-нечеткими контурами превалировал средний изоинтенсивный сигнал на Т1ВИ и Т2ВИ с единичными мелкими оссификатами в толще опухоли, выявленными при РКТ.

Заключение

Заключение: Низкодифференцированная хордома имеет специфическую гистологическую и иммуногистохимическую картину, однако дифференциальная диагностика на основе методов лучевой визуализации в настоящее время является сложной задачей.

Purpose

Purpose: Demonstrate a clinical case of poorly differentiated chordoma, confirmed using a wide range of research methods.

Material and methods

Material and methods: A 63-year-old female patient with poorly differentiated chordoma who underwent immunohistochemical examination, MRI, CT and scintigraphy.

Results

Results: An immunohistochemical study confirmed the morphological affiliation of the tumor, supplemented by the data of imaging methods.

Conclusion

Conclusion: The poorly differentiated type of chordoma has a specific immunohistochemical picture, however, differential diagnosis based on imaging methods is currently a difficult task.

низкодифференцировая хордомаМРТКТостеосцинтиграфияpoorly differentiated chordomaMRICTbone scanReferencesMurphey MD, Andrews CL, Flemming DJ, et al. From the archives of the AFIP. Primary tumors of the spine: radiologic pathologic correlation. Radiographics. 1996;16 (5): 1131-58. DOI: 10.1148/radio-graphics.16.5.8888395.Murphey MD, Andrews CL, Flemming DJ, et al. From the archives of the AFIP. Primary tumors of the spine: radiologic pathologic correlation. Radiographics. 1996;16 (5): 1131-58. DOI: 10.1148/radio-graphics.16.5.8888395.McMaster ML, Goldstein AM, Bromley CM, et al. Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973-1995. Cancer Causes Control. 2001;12:1-11. DOI: 10.1023/a:1008947301735.McMaster ML, Goldstein AM, Bromley CM, et al. Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973-1995. Cancer Causes Control. 2001;12:1-11. DOI: 10.1023/a:1008947301735.Wold LE, Laws ER Jr. Cranial chordomas in children and young adults. J Neurosurg. 1983;59:1043-7. DOI: 10.3171/jns.1983.59.6.1043.Wold LE, Laws ER Jr. Cranial chordomas in children and young adults. J Neurosurg. 1983;59:1043-7. DOI: 10.3171/jns.1983.59.6.1043.Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, et al eds. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone Geneva: WHO Press; 2013.Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, et al eds. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone Geneva: WHO Press; 2013.Vujovic S, Henderson S, Presneau N, et al. Brachyury, a crucial regulator of notochordal development, is a novel biomarker for chordomas. J Pathol. 2006;209:157-65. DOI: 10.1002/path.1969.Vujovic S, Henderson S, Presneau N, et al. Brachyury, a crucial regulator of notochordal development, is a novel biomarker for chordomas. J Pathol. 2006;209:157-65. DOI: 10.1002/path.1969.Hasselblatt M, Thomas C, Hovestadt V, et al. Poorly differentiated chordoma with SMARCB1/INI1 loss: a distinct molecular entity with dismal prognosis. Acta Neuropathol. 2016;132:149-51. DOI: 10.1007/s00401-016-1574-9.Hasselblatt M, Thomas C, Hovestadt V, et al. Poorly differentiated chordoma with SMARCB1/INI1 loss: a distinct molecular entity with dismal prognosis. Acta Neuropathol. 2016;132:149-51. DOI: 10.1007/s00401-016-1574-9.Hoch BL, Nielsen GP, Liebsch NJ, et al. Base of skull chordomas in children and adoles-cents: a clinicopathologic study of 73 cases. Am J Surg Pathol. 2006;30:811-8. DOI: 10.1097/01.pas.0000209828.39477.ab.Hoch BL, Nielsen GP, Liebsch NJ, et al. Base of skull chordomas in children and adoles-cents: a clinicopathologic study of 73 cases. Am J Surg Pathol. 2006;30:811-8. DOI: 10.1097/01.pas.0000209828.39477.ab.Mobley BC, McKenney JK, Bangs CD, et al. Loss of SMARCB1/INI1 expression in poorly differentiated chordomas. Acta Neuropathol. 2010;120:745-53. DOI: 10.1007/s00401-010-0767-x.Mobley BC, McKenney JK, Bangs CD, et al. Loss of SMARCB1/INI1 expression in poorly differentiated chordomas. Acta Neuropathol. 2010;120:745-53. DOI: 10.1007/s00401-010-0767-x.Shih AR, Cote GM, Chebib I, et al. Clinicopathologic characteristics of poorly differentiated chordoma. 2018 DOI: 10.1038/s41379-018-0002-1.Shih AR, Cote GM, Chebib I, et al. Clinicopathologic characteristics of poorly differentiated chordoma. 2018 DOI: 10.1038/s41379-018-0002-1.Azzarelli A, Quagliuolo V, Cerasoli S, et al. Chordoma: natural history and treatment results in 33 cases. J Surg Oncol. 1988;37:185-91. DOI: 10.1002/jso.2930370311.Azzarelli A, Quagliuolo V, Cerasoli S, et al. Chordoma: natural history and treatment results in 33 cases. J Surg Oncol. 1988;37:185-91. DOI: 10.1002/jso.2930370311.Patel SS, Schwab JH. Immunotherapy as a potential treatment for chordoma: a review. Curr Oncol Rep. 2016;18:55. DOI: 10.1007/s11912-016-0543-8.Patel SS, Schwab JH. Immunotherapy as a potential treatment for chordoma: a review. Curr Oncol Rep. 2016;18:55. DOI: 10.1007/s11912-016-0543-8.Stacchiotti S, Casali PG. Systemic therapy options for unresectable and metastatic chordomas. Curr Oncol Rep. 2011;13:323-30 DOI: 10.1007/s11912-011-0176-x.Stacchiotti S, Casali PG. Systemic therapy options for unresectable and metastatic chordomas. Curr Oncol Rep. 2011;13:323-30 DOI: 10.1007/s11912-011-0176-x.Stacchiotti S, Longhi A, Ferraresi V, et al. Phase II study of imatinib in advanced chordoma. J Clin Oncol. 2012;30:914-20. DOI: 10.1200/JCO.2011.35.3656.Stacchiotti S, Longhi A, Ferraresi V, et al. Phase II study of imatinib in advanced chordoma. J Clin Oncol. 2012;30:914-20. DOI: 10.1200/JCO.2011.35.3656.Stacchiotti S, Tamborini E, Lo Vullo S, et al. Phase II study on lapatinib in advanced EGFR-positive chordoma. Ann Oncol. 2013;24:1931-6. DOI: 10.1093/annonc/mdt117.Stacchiotti S, Tamborini E, Lo Vullo S, et al. Phase II study on lapatinib in advanced EGFR-positive chordoma. Ann Oncol. 2013;24:1931-6. DOI: 10.1093/annonc/mdt117.Al-Rahawan MM, Siebert JD, Mitchell CS, et al. Durable complete response to chemotherapy in an infant with a clival chordoma. Pediatr Blood Cancer. 2012;59:323-5. DOI: 10.1002/pbc.23297.Al-Rahawan MM, Siebert JD, Mitchell CS, et al. Durable complete response to chemotherapy in an infant with a clival chordoma. Pediatr Blood Cancer. 2012;59:323-5. DOI: 10.1002/pbc.23297.Scimeca PG, James-Herry AG, Black KS, et al. Chemotherapeutic treatment of malignant chordoma in children. J Pediatr Hematol Oncol. 1996;18:237-40. DOI: 10.1097/00043426-199605000-00032.Scimeca PG, James-Herry AG, Black KS, et al. Chemotherapeutic treatment of malignant chordoma in children. J Pediatr Hematol Oncol. 1996;18:237-40. DOI: 10.1097/00043426-199605000-00032.Wilson BG, Wang X, Shen X, et al. Epigenetic antagonism between polycomb and SWI/SNF complexes during oncogenic transformation. Cancer Cell. 2010;18:316-28. DOI: 10.1016/j.ccr.2010.09.006.Wilson BG, Wang X, Shen X, et al. Epigenetic antagonism between polycomb and SWI/SNF complexes during oncogenic transformation. Cancer Cell. 2010;18:316-28. DOI: 10.1016/j.ccr.2010.09.006.Shih AR, Chebib I, et al. Molecular characteristics of poorly differentiated chordoma. Genes chromosomes and cancer. 2019; 58:804-808. DOI: 10.1002/gcc.22782.Shih AR, Chebib I, et al. Molecular characteristics of poorly differentiated chordoma. Genes chromosomes and cancer. 2019; 58:804-808. DOI: 10.1002/gcc.22782.Yeom KW, Lober RM, Mobley BC, et al. Diffusion-weighted MRI: distinction of skull base chordoma from chondrosarcoma. Am J Neuroradiol. 2013;34(5):1056-61. DOI: 10.3174/ajnr.A3333.Yeom KW, Lober RM, Mobley BC, et al. Diffusion-weighted MRI: distinction of skull base chordoma from chondrosarcoma. Am J Neuroradiol. 2013;34(5):1056-61. DOI: 10.3174/ajnr.A3333.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.